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VACTERL – Définition du syndrome et le cas de notre fils

VACTERL / VATER / VACTER: définition du syndrome

Le syndrome de VACTERL (ou association VACTERL) est un syndrome congénital polymalformatif du nouveau né. Selon les sources, la fréquence d’apparition varie entre 1 sur 3 000 et 1 sur 6000 naissances. Ces statistiques en font  non seulement une maladie rare, mais même une maladie orpheline. Les causes du syndrome de VACTERL ne sont pas encore clairement déterminées, mais sachant qu’il n’y a pas de prédisposition géographique ou ethnique (on parle de survenue sporadique), il y a fort à parier que c’est quelque chose de complètement aléatoire… sauf pour les cas incluant une hydrocéphalie. Dans ces cas, il semblerait qu’un aspect génétique soit mis en cause. Ceci dit il est fort probable qu’une recherche d’anomalies chromosomiques soit effectué afin d’éliminer la cause génétique des malformations congénitales de l’enfant.

Le mot VACTERL lui même est un acronyme anglais décrivant les catégories de malformations congénitales dont il peut être composé, le pourcentage correspond au taux d’apparition de ces malformations pour les cas où le syndrome est déclaré (fourchette dépendant des sources) :

Vertebral anomalies (Vertèbre) : 60-80 %
Anal atresia (Anus) : 55-90 %
Cardivascular anomalies (Cœur) : 40-80 %
Tracheoesophageal fistula (Fistule Trachéale) : 50-80 %
Esophageal atresia (Atrésie de l’œsophage) : 60%
Renal or radial anomalies (Reins) : 50-80%
Limb defects (membres) : 40-50%

Il faut qu’un enfant naisse avec l’association de trois de malformations congénitales pour que le syndrome soit déclaré. L’équipe médicale lance alors des recherches concernant les autres malformations… en moyenne il y en a sept. On peut noter que les malformations congénitales les plus fréquente sont les malformations ano rectales qui sont souvent des imperforations anales.

Pourquoi peut-on parler de VATER, VACTER…

Comme vu précédemment, le nom du syndrome de VACTERL est basé sur une liste de malformations congénitales, c’est pour cela que l’on peut parler d’association VATER dans le cas d’une association VACTERL dont aucune malformation congénitale ne concernerait les membres ou le cœur… On peut également parler de VACTER lorsqu’un individu n’a aucune malformation congénitale concernant ses bras ou ses jambes… Il est possible de faire toutes les déclinaisons.

Chaque cas est unique

On comprend vite qu’entre un enfant X ayant une anomalie cardiaque, une fistule trachéale et une atrésie anale, et un enfant Y ayant des malformations des membres, des anomalies vertébrales et d’anomalies rénales… le quotidien, le parcours et les opérations n’auront pas beaucoup de point commun. C’est ce qui explique l’unicité de chaque enfant avec une association VACTERL avec le fait que ce soit une maladie rare donc il très peu probable de rencontrer quelqu’un ayant la même association de malformation congénitale.

Pronostic vital

Je le répète, chaque cas est unique. Ces malformations congénitales n’ont pas toutes le même risque d’entrainer un décès, ou de dégrader la qualité de vie. Les anomalies cardiaques sont celles qui diminuent le plus la probabilité de survie de l’enfant. Tandis que les malformations ano rectales ont une incidence très faible sur la probabilité de survie. Ceci étant dit, moins de 20 % des enfants survivent à la première année, cela explique pourquoi il est si difficile de rencontrer d’autres enfants né avec le syndrome VACTERL.
Dans les cas où l’enfant survit, la qualité de la vie dépendra là encore de ses malformations congénitales, mais la grande majorité des cas vivent « normalement », avec de belles cicatrices et un mental d’acier, héritage des difficultés de la petite enfance. Le plus dur à passer étant très souvent les premières années, où les opérations s’enchainent.

VACTERL: le cas de notre fils Mathys

Mathys est né avec

  • Une malformation ano rectale sous la forme d’une imperforation anale haute (pas d’anus), avec fistule vers la vessie ;
  • Une atrésie de l’œsophage (l’œsophage n’était pas relié à l’estomac) avec fistule (un lien entre l’œsophage et la trachée) ;
  • Les cordes vocales collées ;
  • Un anneau de cartilage trop étroit dans la trachée en dessous des cordes vocales ;
  • Une trachéomalacie (c’est une mollesse au-dessus des poumons) ;
  • Une moelle attachée basse (la moëlle épinière est normalement libre ce qui lui permet de remonter dans la colonne au moment de la croissance et de ne pas tirer sur le cerveau) ;
  • Une hémivertèbre (une vertèbre dont une partie est manquante). En fait de nouveaux examens ont eu lieu quand Mathys est arrivé sur ses trois ans, et les dernières radios sont parfaites ! Cette hémivertèbre était certainement une erreur de diagnostic, c’est toujours un tracas en moins !

N’ayant pas d’anomalies cardiaques, d’anomalies rénales, d’atrésie vertébrales, Mathys correspond dans les faits au syndrome de VATER (ou association VATER) plus qu’à l’association VACTERL. Seulement vu le nombre de cas existants, et si l’on veut être en contact avec des gens ayant une expérience susceptible de nous intéresser, il est plus pertinent de parler d’association VACTERL aux spécialistes.

Ce que nous savions avant la naissance

Avant la naissance, nous n’avions qu’une suspicion d’atrésie de l’œsophage, qui a été confirmée lors d’une IRM prénatale à 7 mois de grossesse (plus de détails sur la grossesse en question dans cet article). En effet la plupart de ces malformations sont très difficilement détectables avant l’accouchement, le syndrome de VACTERL n’ayant donc été déclaré qu’après plusieurs jours. Pour chacune de ces malformations je détaillerai les opérations effectuées, les soins que nous avons prodigués, et les conseils qu’il nous parait être important de donner.

Articles liés, sources :
–  Les origines
–  La grossesse
–  Wikipedia (définition) / Wikipedia (association)
–  http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=887
–  A lire absolument

Bon courage à tous, tenons bon.

36 réponses à “VACTERL – Définition du syndrome et le cas de notre fils”

  1. Emeline Cognard

    Bonjour,
    J’ai bientot 34 et je suis atteinte du syndrome de VATER chez moi malformations au niveau de l’anus, des reins, main et jambe droites, anomalies dorsales et comme votre petit mathys une moelle placée basse et avec filum court. J’ai vu que pour lui cette malformation n’avait pas posé trop de souci car opéré tôt chez moi ça n’a pas été le cas. Souci de suivi, cette malformation m’a causé des douleurs insuportables et handicapantes entre 14 et 16ans…
    On s’est finalement « souvenu » de cette malformation après 2 ans à me dire qu’on ne comprenait pas pourquoi je souffrais autant… mais à 16ans les suites opératoires étaient compliquées et j’ai gardé des séquelles neurologiques…
    Bref aujourd’hui je vais bien au regard du passé, persistent des infections urinaires récurentes donnant lieu à des infections rénales, des soucis de transit et des douleurs dorsales dûes aux anomalies vertebrales.
    Je suis aujourd’hui maman de 2 enfants en parfaite santé et si je ne parle pas de mes malformations, personne ne s’en doute 🙂

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    • vincentalleaume

      Bonjour et merci pour votre commentaire ! Ça fait plaisir de constater qu’un avenir agréable est possible malgré les problèmes !
      Est ce que vous avez eu des soucis au niveau des pieds ? Mon neurochirurgien nous a évoqué d’eventuel soucis durant la croissance si l’opération n’était pas fait à la petite enfance.
      Bon courage à vous 🙂

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      • Emeline Cognard

        Bonsoir,
        J’avais les pieds plats et le pied droit qui tournait vers l’intérieur à la marche.
        J’ai eu de la kiné pour corriger ça jusqu’à 6/7ans. Je ne sais pas si c’est lié…
        Par contre après la desinsertion de la moelle j’ai eu de fortes douleurs dans les membres inférieurs qui ont nécéssité un traitement neurologique et surtout des troubles sphynctériens qui d’après le neurochirurgien qui m’a opéré sont fréquents lorsque l’opération est faite tardivement.
        Suite à l’opération et jusqu’à ce jour soit presque 18 ans plus tard je suis obligee de pousser pour uriner ce qui est assez gênant quand ça s’associe comme moi à une vessie qui ne se vide jamais completement (pour la vessie c’est de naissance).

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  2. Graziella

    Bonjour,

    Je suis la maman d’un petit Soren âgé maintenant d’un peu plus d’un mois, et nous avons découvert à la naissance qu’il souffrait de plusieurs malformations… Un nom a été « lâché » une semaine plus tard par l’interne : c’est un probable syndrome de VACTERL. Soren a une imperforation anale haute, une fistule recto-urétrale, des reins en fer à cheval, une moelle attachée, des vertèbres sacrées malformées et une hexadactylie à un pied et on refait une échographie du coeur la semaine prochaine.
    Je vous remercie pour votre blog, qui est une mine d’informations! Grâce lui, on a une meilleure idée de ce qui nous attend, ça fait un peu peur et en même temps on se dit aussi que d’autres sont passés par là et ont franchi les étapes donc ça a un côté rassurant : pourquoi pas nous?! et aussi on se sent moins seul…
    Rendez-vous avec le chirurgien lundi pour « la suite des aventures » (j’appelle ça ainsi car notre fils a « fait un tour  » en hélico à 4h de vie…).

    Bravo à Mathys et à vous pour toutes ces étapes de franchies, merci pour votre partage et bon courage pour la suite,

    Graziella

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    • vincentalleaume

      Bonjour Graziella,

      je suis très heureux de savoir que vous trouvez le site utile, il est fait pour ça ! C’est normal que vous ayez du mal à avoir une vision de votre avenir, et j’espère que notre expérience pourra vous donnez un aperçu.
      Vous avez raison d’appeler ça une aventure, c’est un terme que j’utilise souvent dans mes pensées, je me dit régulièrement qu’ « une belle aventure n’existe que devant de grandes difficultés, de grands défis ». Vous aurez des hauts et des bas, sachez profitez des hauts vous les aurez bien mérité :).
      J’espère que votre semaine sera la plus agréable possible, avec le moins de souffrance possible pour votre petit et pour vous :).

      Bon courage et tenez bon !

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      • nyemb emilie orphelia

        bonjour Vincent je suis une camerounaise ma sœur est née avec le syndrome de vacterl elle a 21 ans maintenant mais a des complications ici dans mon pays la prise en charge n’est pas bonne et les médecins en parle très peu je voudrais savoir s’il y’a des organismes qui s’en occupent. merci

        Répondre
        • Vincent

          Bonjour Emilie,

          je n’imagine pas les difficultés qu’il doit y avoir au cameroune, sachez en tout cas qu’en France il n’y a pas d’organisme nous facilitant la vie. Il n’y a que « air de bretagne » qui se charge de nous fournir du matériel, mais tout ce qui est planification des opérations / soins à la maison / trouver des spécialistes libérale etc… tout ça est à la charge des parents… On ne nous a jamais appelé pour nous lancer sur une opération ou un rendez vous de rappel, c’est toujours nous qui faisons ça.
          Donc non, pas d’association aidante pour VACTERL, mais des associations pour certaines malformations oui, comme l’AFAO dont nous sommes partenaire par exemple et qui parlent de l’atrésie de l’oesophage. Quand à la prise en charge à l’hôpital… elle est souvent très moyenne 🙁

          Portez vous bien et bon courage à votre soeur :).

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          • nyemb emilie orphelia

            merciii vincent pour cette éclaircissement je ne perds pas espoir j’espere qu’un jour on pensera nous

    • nyemb emilie orphelia

      bonjour madame ma soeur a 21 ans et est avec ce syndrome votre bb ira bien

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  3. Vincent Alleaume

    Merci beaucoup! Ca me fait vraiment plaisir de lire vos commentaires, c’est très encourageant 🙂

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  4. Marc Henry

    Je tenais à vous féliciter pour ce blog très bien fait, et où tout y est très clair même pour les personnes non concernées. Je suis tombée par hasard dessus via le forum des maternelles et je continuerai à vous suivre. Merci pour ce blog !

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  5. Emilie Guiral

    Je suis la sœur d’Alex qui me parle de temps en temps de ce que vous traversez. Super blog pour mieux comprendre ce que vous traversez… J’espère pour vous que Mathys continuera très très longtemps à grandir, jouer, danser…. Votre fils est super mignon.

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  6. Desacy Laurence

    Bonsoir à tous les deux, je suis une amie de Solène avec qui j’ai déjà beaucoup parlé de Mathys et depuis longtemps. Merci à elle de m’avoir donné le lien de ce blog.
    Je suis maman d’une petite fille qui aura bientôt 4 ans et je suis forcément touchée de tout ce que vous évoquez.
    Votre fils est adorable, j’ai pu voir des vidéos où il m’a fait beaucoup rire (ex: les lunettes de soleil…).
    Ce blog est très bien fait, très précis pour ceux qui auraient besoin de conseils. Il permet également d’imaginer à quoi ressemble votre quotidien.
    En tout cas malgré tous ces soucis vous avez l’air d’une famille heureuse, on vous voit sourire sur la plupart des photos, c’est une belle leçon de vie. Chapeau bas!

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  7. Amélie Goupil

    bon jour,
    Je m’appelle Amélie je suis la maman de malo 8 mois…
    malo est né avec une imperforation anale haute avec fistule, hemi vertebre sacré, et une dilatation a un reim.
    Malo a eu toutes ses operations de remise en continuité, mais a les fesses tres tres tres abimées je ne sais plus quoi faire je pense avoir fais le tour de mes capacité aidez moi svp …

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    • Vincent Alleaume

      Bonjour Amélie,

      je vous conseil grandement de lire cet article : http://vacterlauquotidien.blogspot.fr/2015/09/erytheme-fessier-la-pommade-au-questran.html .
      Pour nous ça marche bien, mais il faut admettre que si Malo a beaucoup de diarrhées, ou simplement des selles molles qui s’évacue en continue, c’est très compliqué d’avoir des fesses seines..

      En ce moment c’est notre cas, impossible de remettre ses fesses en état plus d’une demi journée… Quand c’est trop irrité nous mettons parfois juste de la biafine pour soulager un peu, et puis nous remettons de la pommade au questran. Essayez aussi de ne pas trop frotter quand vous le nettoyer, il vaut mieux tapoter et avoir des fesses pas parfaitement propre, que de frotter longtemps pour essayer de les mettre toute propre. Parfois un peu de talc peut faire un peu de bien pour assécher, mais ça ne reconstruit pas autant que la pommade au questran.

      Dites moi si vous avez essayé et si ça a fonctionné,

      Bon courage à vous.
      Moins

      Répondre
      • Amélie Goupil

        bonjour a vous et merci de votre reponse,
        j ai malheureusement deja essayer la pommade au questran inneficace pour ma part, j essaye en ce moment du cytellium mais je ne vois aucun changement.

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  8. Chloé Bordat

    Bonjour,
    Je m’appelle Audrey je suis la maman de Clémence qui a 3 semaines et est « victime » de la séquence de VACTERL. Avec son papa nous avons décidés de la laisser partir plausible ment sans souffrance car dans son cas il est déraisonnable de l’opérer, les malformations étant trop graves. Les jours a venir vont être assez difficile pour nous.
    Vous avez énormément de courage et votre petit bout aussi qui se bat au quotidien.

    Répondre
    • Vincent Alleaume

      Bonjour Audrey,

      nous avons déjà été aux côtés de gens dans votre situation lorsque nous étions à Necker (un couple avec qui nous mangions et discutions). C’est très triste et très difficile à vivre. Nous avons également vu des situations où l’on peut se demander si continuer à maintenir en vie était une bonne idée… et le corps médical ne laissait pas partir l’enfant… Alors si l’option vous a été proposée, c’est certainement que vous êtes dans un cas très grave, qui n’avait aucune possibilité de fins heureuses.

      Sachez aussi, que notre vie, a été l’enfer, est encore très dure… aujourd’hui, nous vivons dans une amélioration petit à petit de notre quotidien, mais nous avons connu une vie où rien n’allait. Où rien ne s’améliorait. Sincèrement, c’est intenable, pour nous ça a duré 18 mois, et je ne sais pas combien de temps nous aurions pu tenir, mais ça n’aurait pas pu être pour la vie. Certaines situations sont invivables, vous auriez sûrement été dans une telle situation, sans réel espoir d’amélioration. De mon point de vue, c’est le pire qui puisse arriver dans une vie, que ce soit la vôtre ou celle de Clémence. Et je n’évoque pas les souffrances physiques, qui enlèvent tout espoir de journées heureuses.
      J’espère que vous comprenez ce que je veux dire, et que ça vous fera un peu de bien.

      Je vous souhaite que le départ de Clémence se passe au mieux et que vous trouverez la force de la soutenir jusqu’au bout.
      Merci d’être venu partager ça ici, ça pourra être lu par des gens qui vivront la même chose plus tard, leur montrant qu’ils ne sont pas seuls. N’hésitez pas à revenir si vous voulez en parler.

      Bon courage, tenez bon.

      Répondre
      • Chloé Bordat

        Bonsoir,

        Oui le corps médical s’est positionné en nous disant que c’était déraisonnable de l’opérer nous avons donc suivi leur avis pour lui éviter bcp de souffrance. Nous savions qu’elle souffrait d’une sténose duodénale et de la tétralogie de fallot (malformation cardiaque) avant que jaccouche. Et à la naissance avec tous les examens se sont ajoutés poumon unique, sténose trachéale sévère, fistule trachéo œsophagienne, anus mal positionné (pas très grave) et la tétralogie de fallot était plus sévère que prévu ….
        Ce qui pose le plus soucis c’est la sténose trachéale.
        On est passé en soins palliatifs, elle a la juste dose de morphine elle ne souffre pas mais reste éveillée pour qu’on puisse en profiter jusqu’au jour où elle partira … On essaye de se diviser car nous avons déjà une grande de 2 ans et demi qui a aussi de maman le soir pour dormir.
        On fait des choix pour elle son confort son bien être car on l’aime ….

        Courage à vous aussi.

        Répondre
        • Vincent Alleaume

          Bonjour, votre discours me bouleverse… me rappelant des images très tristes… Bon courage, vous êtes sur un chemin que je ne connais pas assez pour oser vous donner des conseils. Bon courage et merci de votre partage… vous lire m’attriste, et me rappelle également à côté de quelle catastrophe nous sommes passé, depuis les quelques jours de votre message, les câlins que je fais à mon fils ont une saveur particulière, teintés de peines et de joies… Me rappelant d’où on vient, et où nous aurions pu finir… Depuis votre message, j’y pense beaucoup.

          Encore une fois bon courage.

          Répondre
          • Chloé Bordat

            Bonjour, après avoir vécu 2 mois et 2 jours clémence s’est éteint ce 25 décembre entourée de son papa et moi même …. Ces derniers moments de vie ont été très compliqués douloureux pour nous et elle …
            Elle est à présent détendue et apaisée, mon cœur de maman souffre mais nous avons chloe qui est en bonne santé et qui a également besoin de nous. On lui dira un dernier au revoir mercredi et on essayera de se reconstruire doucement.
            Bcp de courage pour vous et votre petit Loulou 🙂
            Audrey et Jean François 

        • Vincent Alleaume

          Bonjour Audrey, toutes nos condoléances… Bon courage pour la suite, j’espère que vous trouverez la force de vous autoriser à nouveau le bonheur.
          Merci pour votre soutien à notre Mathys malgré vos propres épreuves, et merci de votre témoignage.

          Vincent, Laurène & Mathys.

          Répondre
  9. Nadia S.

    Bonjour. Félicitations pour votre blog. Il est très instructif et m’a permis de relativiser quant aux malformations de ma princesse de 4 mois et demi (atresie de l’oesophage de type III, malformation ano rectal basse et moelle basse attachée). Votre petit Maths est très courageux. Continuer vos articles et de nous donner des nouvelles

    Répondre
    • Vincent Alleaume

      Merci beaucoup ! Vous êtes d’où ? Nos petits ont pas mal de malformations communes, je crois que c’est la première fois que j’entends parler d’un cas si proche de Mathys :). Votre petite mange d’elle même ? Pas de trachéotomie ? D’ailleurs je réalise que nous n’avons pas beaucoup parlé de la moelle attachée basse, ça sera peut être mon prochain article. Bon courage à vous !

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  10. Sweet Eulen

    Bonsoir,
    Tout d’abord bravo pour votre blog, je suis tombée dessus lors d’une recherche.
    Je ne suis pas une maman ayant un enfant atteint du syndrome de VACTER(L) je le suis personnellement, j’ai actuellement 23 ans et je suis née avec 8/9 malformations (8 à la naissance et une détecter il y a 1 an, cela dépend des médecins).
    Je n’ai pas les mêmes malformations que votre petit garçon, malgré tout je me permets d’écrire ces quelques lignes.

    Quand on est un enfant malade notre carburant pour avancer est l’amour , le courage que nos parents, familles nous donnent.
    Vos récompenses : les sourires sincères, les rires et toute la joie de vivre …

    Mes parents ont mis leur vie en parenthèses, surtout ma petite maman qui m’a suivi lors de mes très nombreuses opérations, hospitalisations, etc… et pour cela je ne peux que les remercier, sans eux je ne serais pas la personne que je suis en ce moment. Votre fils a énormément de chance d’avoir des parents comme vous.

    J’ai Appris et (apprends encore) à cultiver ma différence et à en faire une force, vos enfants y arriveront même si le chemin est difficile

    Bon courage à vous, à votre fils Mathys et à tous les parents ( :

    Ps : Si vous avez des questions n’hésitez pas très chers parents (enfants /ados) qui tomberons peut-être comme moi par hasard sur ce blog superbe, ça ne me dérange pas de parler des malformations surtout si ça peut aider les parents ayant un tas de questions en tête ..

    M.

    Répondre
    • Vincent Alleaume

      Merci d’avoir pris le temps de laisser un tel message ! Cela nous a fait du bien de le lire, j’aimerais beaucoup vous poser des questions, tous les parents en ont sur l’avenir de leur enfant, et cela pourrait combler la curiosité des lecteurs du blog :). En ce moment on a vraiment la tête sous l’eau, mais je vais essayer de trouver un peu de temps pour vous envoyer un mail si ça ne vous dérange pas. Vous avez un facebook ? Si oui vous pouvez m’ajouter si ça ne vous embête pas : « shibby Alleaume »
      Vincent.

      Répondre
      • Sweet Eulen

        Bonsoir ,

        je serai ravi de pouvoir répondre à vos questions ou même essayer (:
        j’ai effectué la recherche sur Facebook mais je n’ai eu aucun résultats – mais voici mon adresse mail : Pinkeulen@gmail.com et mon compte Facebook est « ni ni  » , ma photo de profil est en noir & blanc .

        Mélanie.

        Répondre
  11. Manu

    Babeth et Manuel
    Bonsoir les petits jeunes,
    Nous tenions à vous félicitez pour ce blog que nous suivrons régulièrement Mathys a de la chance d’avoir des parents responsables, courageux et capables de gérer diverses fonctions qui vous sont imposées .Soyez fiers de vous de l’amour que vous lui donnez et du soutien que vous apportez aux autres parents à travers ce blog
    Votre petit Mathys est adorable .
    Nous vous embrassons tous les trois ainsi que votre famille

    Répondre
  12. Laura Bonnet

    Bonjour,
    Je suis maman d’une petite Elise, atteinte d’un vacter et qui vient de fêter son premier anniversaire ! Je découvre votre site que je n’avais pas trouvé lors de ma grossesse… Il m’aurait beaucoup aidé car comme bcp de prents nous avons du affronter l’inconnu seuls… J’avais pour projet de monter un blog mais le vôtre est très bien et très complet ! Bon courage à vous !

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    • Vincent Alleaume

      Bonjour Laura,
      merci beaucoup de votre message, c’est très agréable de savoir que des gens trouvent du réconfort ou des réponses sur notre blog, alors des messages comme le votre sont notre carburant. Le site n’existait pas il y a un an, nous avons commencé en septembre, et nous espérons que des gens « commençant » leur parcours avec un enfant VACTERL puissent trouver tout ce dont ils ont besoin ici. Si vous avez des remarques, des choses à apporter, à contredire, surtout n’hésitez pas à donner votre avis ! Vous pourriez beaucoup aider de lecteurs. Bon courage :)

      Répondre
      • Laura Bonnet

        Je suis admirative devant le « professionalisme » que vous montrez à travers les différents articles. Votre fils doit être fier de vous ! J’ai presque honte en « comparant » les difficultés que vous rencontrez et les miennes… je vous tire mon chapeau !

        Répondre

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